Dactylitis를 동반한 피하 유육종증(subcutaneous sarcoidosis) 1예

초록

유육종증(sarcoidosis)은 원인과 병인이 아직 밝혀져 있지 않은 전신성 육아종성 질환으로, 피부와 여러 내부장기를 침범하며, 호전과 재발의 만성 경과를 취한다. 피부 증상은 매우 다양해서 구진, 결졀, 판, 피하 결절, 반흔, 및 홍피증 등 여러 가지 형태가 기술되어 있으며 피하 결절의 형태는 외국의 보고에서는 1.4-6%에서 나타난다고 하나 국내에 보고된 피부병변은 주로 피하결절의 형태로 외국의 증례와는 차이가 있다. 특히 손가락의 부종이 유육종증의 뼈나 건의 침범으로 나타나는 경우는 드물게 보고 되고 있다. 병리 조직학적 소견으로 유상피세포로 형성되어 있는 비건락성 육아종을 소수의 임파구가 변연부에 침윤되어 있는 것을 특징으로 하는 "naked" epitheloid cell tubercles 양상으로 보인다. 환자는 46세 여자로 3년 전 수 개의 피하 결절이 배부와 우측 상지에 나타나 병변부에서 조직검사를 시행한 결과 육아종성 변화를 보여 개인의원에서 항결핵 치료를 3년 간 받았으나 피부 병변의 호전은 보이지 않았고 3개월 전부터는 양측 수지부에 부종, 발적 및 압통이 발생되어 내원하였다. 우측 상지에 피하 결절과 수지부 병변에서 시행한 조직 검사 소견 상 유상피세포로 구성된 비건락성 육아종과 소수의 임파구 변연부 침범이 관찰되었으며 AFB stain 및 PCR 검사는 음성이었다. 흉부 X-선 검사 상 양측 폐에 망상 결절성 병변이 보였고, 수지부 X-선 검사 상 multiple cystic(honeycomblike) radiolucencies가 관찰되었다. 객담 검사, 일반 혈액 검사, angiotensin converting enzyme 검사, ANA, RF, 및 24hr urine calcium level 등에서 정상 범위 혹은 음성 소견을 보였고 transbronchial biopsy 상에서 특별한 소견은 없었다. 환자는 유육종증 진단 하에 경구 스테로이드 투여 후 병변의 호전을 보였고 현재 추적 관찰 중이다.