액와부에 발생한 유방외 Paget병 1예

초록

유방 외 Paget병은 유방 Paget병과 임상 및 병리 조직학적으로 유사한 병으로 1899년 Crocker1에 의해 처음 보고되었다. 경계가 분명한 홍반성의 인설을 동반한 습진 양반 또는 판 양상으로 나타나고, 소양감과 통증을 동반한다2. 병변이 특이적이지 않기에 습진, 건선, 진균 감염, 접촉성피부염, 모닐리아 증 등으로 잘못 진단 되기도 한다2. 90세 남자환자가 20년 전부터 발생한 오른쪽 액와부의피부 병변을 주소로 내원하였다. 피부 소견상 가려움을 동반한 홍반성의 인설상 반이 주변부의 갈색의 반과 함께 관찰되었다(Fig. 1A, B). 환자는 해당 병변 치료를 위해 Laser치료 2회를 받았으나 다시 재발하였고, 크기가 점차 커지는 양상을 보였다고 한다. 과거력 및 가족력에서 특이 사항은 없었고 반대쪽 액와나 성기의 이상소견은 없었다. 액와부에서 시행한 피부 생검 조직에서 큰 핵과 창백하게 염색된 세포질을 가진 Paget cell이 표피층 전반에 걸쳐 관찰되었고(Fig. 2A), 이 세포는 Cytokeratin CAM5.2 염색에서 양성소견을 보였다(Fig. 2B). 유방 외 Paget병 진단 하 외과적 절제술로 제거 후 3년이 지난 현재까지 재발소견 없이 경과관찰 중이다. 유방 외 Paget병은 주로 아포크린샘이 풍부한 음문, 항문, 음경에 주로 발생한다. 액와부도 아포크린샘이 풍부하나 유방 외 Paget병이 보고된 사례는 많지 않으며, 국내에 보고된 사례는 단 2차례에 불과하다3,4. 액와부의 유방 외Paget병이 발생하였을 경우 반대쪽 액와와 성기에 피부 증상이 없더라도 유방 외 Paget병이 발견되는 경우가 있으며, 5∼20%의 경우 기저 유방암과의 연관성이 있다고 보고되고 있다5. 본 증례의 경우, 추적 관찰기간 중 반대쪽액와 및 성기의 피부병변은 관찰되지 않았으며, 추가적인조직 검사 및 유방 촬영술, 유방 MRI는 시행하지 않았다. 하지만, 한쪽 액와에 유방 외 Paget병이 발생한 경우, 반대쪽 액와부나 성기의 유방 외 Paget병이나, 기저 유방암의확인을 위해 조직 검사 및 면역조직화학검사, 유방 MRI, 유방 촬영술의 검사가 필요하다5. 유방 외 Paget병은 대표적인 임상양상이 없을 뿐더러, 조직학적으로도 감별해야 하는 부분이 많은 질환이다. Cytokeratin 7, Periodic acid-Schiff distase, Cytokeratin CAM5.2 등 면역조직학적 검사로 진단이 이루어지는데, 이러한점 때문에 적절한 임상적 소견 하 면역조직화학검사를 통한 확진이 중요하다. 치료는 외과적 절제술이 권장되며 수술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다. 본 증례는 유방 외 Paget병이 호발하는 부위가 아닌 액와부에 생긴 드문 예로 교육적 가치가 있는 흥미로운 증례라 생각되어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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