퇴행기 딸기양 혈관종 병변 부위에 발생된 결절성 황색종 1예

초록

딸기양 혈관종은 선천성으로 발생하는 새로 형성된 혈관에 의한 단발 또는 다발의 다양한 크기의 선홍색의 부드러운 딸기 모양의 반구형으로 나타나는 양성 종양이다. 출생 시 혹은 출생 수 주 내에 나타나며 3-6개월 간의 빠른 성장기를 거쳐 퇴화하기 시작하여 보통 5세 경에 50%, 7세 경에 70% 이상에서 완전 소실된다. 황색종은 조직구가 지방을 탐식한 포말로 구성된 황색 또는 오렌지색의 종양이다. 이 중 결절성 황색종은 무릎, 팔꿈치, 전완부, 둔부 등 신측부에 주로 발생하며 황색 내지 오렌지색 구진으로 시작하여 점차 융합되어 결절을 형성하고 섬유화되면서 병변은 단단해진다. 제Ⅲ형 과지질 단백혈증에서 특징적으로 발생하나 드물게 정상 지질 단백혈증에서도 발생될 수 있다. 정상 지질 단백혈증을 보이는 경우 발생된 황색종은 국소 피부 염증 반응과 연관되어 발생될 수 있다고 한다. 환아는 여아로서 생후 2주 때 우측 전완부에 생긴 3x3 cm 크기의 종양을 주소로 본원 일반외과 외래 내원하여 임상적 및 초음파 검사 상 딸기양 혈관종으로 진단받았고 자연퇴화를 기다리던 중 15개월 경에 병변 부위에 피부 괴양 및 출혈 등 소견을 보여 생리 식염수 세척 및 항생제 연고 도포 등의 치료를 받은 바 있다. 생후 27개월 경에 퇴행된 혈관종 부위에 나타난 황색의 다발성 구진을 주소로 피부과 외래 내원하여 일반 혈액 검사, 간기능 검사, 지질 단백혈증 검사 상 정상 소견을 보였고 병변 부위에서 시행한 조직검사상 황색종으로 진단되었으며 또한 전자 현미경 검사와 초음파 검사를 시행하였다. 저자들은 퇴행기 딸기양 혈관종 병변 부위에 발생된 결절성 황색종 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.