수장 족저부에 침범된 다리에(Darier)병 1예

초록

다리에 병은 모낭과 관련된 구진으로 나타나 과거 모낭 각화증(keratosis follicularis)이라는 이름으로 불리었으나, 모낭이 없는 수장부에서도 산재된 과각화성 병변으로 나타나, 잘못 붙여진 이름으로 알려져 있는 유전성 질환이다. 상 염색체 우성유전하고 비타민 A 대사 장애와 관계 있는 듯 하며, 표피 합성 및 교체소의 이상으로 이각화증을 보인다. 환자의 10%에서 수장 족저 각화증의 소견을 보이고 손등은 사마귀와 유사한 소견을 보여 우췌상 선단 각화증 및 Porokeratotic eccrine duct Nevus와 구별하기 어렵다. 본 증례는 여자 19세로 92년 2월, 6년 전부터 발생된 양 수장부의 점상의 과각화된 구진들이 내원 2개월 전부터 악화되는 야상을 보여 본원 외래에 내원하였다. 병변부에서 시행한 조직 검사 상 과각화증과 구상층판의 소견을 보여 Porokeratotic eccrine duct nevus의 의견 하에 냉동 요법을 2주 간격으로 시행하였으나 별 호전 없이 지내던 중, 96년 8월 좌측 목과 어깨에 손바닥과 유사한 갈색의 구진들을 주소로 다시 내원하여 목과 손바닥에서 시행한 조직 검사 상, 과각화증 , 이각화증, 극세포증과 기저층 상부의 열공 및 그 안으로 돌출된 융모를 보이고, 원체로 생각되는 염기성 핵 주위에 투명대로 둘러 싸인 세포가 과립층에 보이며, grain이 각질층에 보여 다리에 병으로 진단하였다. 치료로 0.01% 비타민 A 크림을 국소 도포하며 2주 간격으로 2달간 냉동 요법을 시행하여 병변의 호전을 보였다. 이상으로 본 례는 수장 족저 부위가 침범된 다리에 병이라 사료되어 보고하는 바이다.