초기 생검에서 오진되었으나 더모스코피 검사로 진단에 도움을 받은 악성 에크린 한공종 1예

초록

악성 에크린 한공종(eccrine porocarcinoma)은 드문 악성 피부부속기 종양으로 전체 피부종양의 0.005% 정도의 빈도로 보고되었다1. 드문 발생 빈도와 함께 임상 및 조직학적으로 다른 피부종양과의 유사성으로 인해 초기에 오진 되는 경우가 많다2.환자는 69세 남성으로 10년 전 좌측 발목에서 발생한 무증상의 홍갈색 단일 결절을 주소로 내원하였다(Fig. 1A). 피부 병변은 경계가 명확한 2 cm 크기의 적갈색 결절 병변으로 수년간 지속되면서 최근 그 크기가 급격히 증가하였으며, 동일 부위에 외상력은 없었다. 초기 펀치생검에서 표피에서 심부 진피층까지 연결되는 호염기성(basophilic) 세포의 증식 소견이 확인되었으며, 고배율에서 비전형적인 세포와 일부에서 세포분열(mitosis)이 동반되어 기저세포암으로 초기 판독되었다(Fig. 2A, B). 그러나 임상 및 조직 소견은 기저세포암의 전형적인 소견으로 생각되지 않아 정확한 진단을 위하여 더모스코피 소견을 리뷰하였다. 다수의 사구양 혈관(glomerular vessel)이 관찰되었으며, 주변으로 백색 및 분홍색의 광륜(white-to-pinkhalo)을 동반하였다. 또한 타원형의 백색 및 분홍색의 비구조적 영역(oval pink-white structureless areas)이 관찰되었다(Fig. 1B). 이러한 소견을 종합하여 기저세포암보다는 악성 에크린 한공종 혹은 양성 에크린 한공종 가능성이 있다고 보았고, 환자 동의하에 재조직검사를 절개생검으로 시행하였다. 조직 소견에서 표피에서 진피까지 연결되어 연장된 광범위하게 융합된 구조를 이루는 다각형의(polygonal) 세포 증식이 관찰되었으며, 심부 진피까지 침범하는 양상으로 고배율에서 비전형적인 핵을 지닌 악성 세포를 시사하였다(Fig. 2C, D). 또한 일부에서 carcinoembryonic antigen 면역화학 염색 양성을 보이는 관상구조(duct-like structure)를 보여 악성 에크린 한공종으로 진단하였다(Fig. 2E). 환자는 자기공명 영상 검사(magnetic resonance imaging)에서 특별한 전이 소견이 없어 모즈 미세도식 수술을 시행하여 첫 단계에서 절제면 음성을 확인하였으며, 1년 가량 지난 현재까지 재발 소견 없이 경과관찰 중에 있다. 악성 에크린 한공종은 표피 내 한관에서 기원하는 드문 종양으로 원발성으로 발생하기도 하지만 대부분 본 증례와 같이 장기간 지속된 양성 에크린 한공종에서 발생한다3. 두 경부에 가장 호발하며 환자의 21.6%에서 진단 당시 전이 소견을 보인다4. 종양의 발생 빈도가 낮고 다양한 임상 양상을 보일 수 있어 초기에 편평세포암종, 화농성 육아종, 양성 에크린 한공종, 기저세포암 등으로 오진되는 경우가 많다. 조직학적으로 호산성의 입방상피세포로 이루어진 관(duct)의 형성을 보이면 진단에 도움이 되며 본 증례와 같이 최근에는 더모스코피 검사가 유용하다. 더모스코피 소견에서 백색에서 분홍색의 광륜으로 둘러싸인 사구양 혈관과 원형에서 타원형의 백색 또는 분홍색의 비구조적 영역(round-to-oval pink-white structureless area) 소견이 진단적 가치가 있다5. 양성 에크린 한공종 역시 이러한 소견을 공유하나 악성 에크린 한공종에서 더 광범위한 비구조적 영역을 보인다. 저자들은 조직생검과 달리 병변 전체를 평가할 수 있는 더모스코피 검사로 초기 오진되는 경우가 많은 악성 에크린 한공종 진단에 있어 유용하였던 증례를 경험하고 보고하는 바이다.

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