범발성 다발성 피부 섬유종1예

초록

피부섬유종(dermatofibroma)은 섬유성조직구종(fibrous histiocytoma), 조직구종(histiocytoma), 경화성 혈관종(sclerosing hemangioma)이라고도 불리며 병변은 수 mm, 때로는 2-3 cm 크기의 홍색 또는 홍갈색의 단단한 구진 및 결절이 단발성으로 대부분 발생되나 드물게 다발성으로 나타나기도 한다. 중년 성인에서 주로 발생하고 사지에 호발하나 팔꿈치 상부, 체간부 측면과 같은 부위에도 발생할 수 있다. 병리조직학적 소견은 섬유아세포와 고원섬유로 구성되어 있는 "섬우형", 조직이 대부분 조직구양 세포들로 이루어진 "세포형", 혈관 증식이 많은 "혈관형"이 있다. 매우 드물게는 많은 결절들이 전신적으로 생기는 경우가 있는데 Baraf와 Shapiro는 15개 이상 발생한 경우를 다발성 피부섬유종이라고 하였으며 대부분의 보고된 증례들에서 autoimmune disease나 altered immunity와 관련되어 발생하였다. 환자는 38세 남자로 체간과 사지에 다발성의 갈색 구진 및 결절을 주소로 내원하였다. 병변 부위에서 시행한 조직 검사 상 표피의 증식, 진피 내 섬유아세포와 고원섬유의 소용돌이 모양의 불규칙한 배열, giant cell 및 혈관의 증식이 관찰되어 sclerosing hemangioma에 합당한 소견을 보였다. 가족력 및 과거력 상 특이사항은 없었고 일반 혈액 검사, T cell subset, CMI test, immunoelectrophoresis, ANA, anti-dsDNA Ab 등에서 모두 정상 범위 혹은 음성 소견을 보였다. 이상의 소견으로 autoimmune disease, altered immunity, 혹은 면역 억제제 치료의 과거력이 없는 환자에서 발생된 다발성 피부 섬유종 1예를 경험하고 보고하는 바이다.