3개월 된 환아에서 발생한 Tufted angioma 혈관종으로 사료되는 1예

초록

Tufted 혈관종은 젊은 나이, 특히 5세 이하에서 생기는 드문 후천성 혈관 증식으로 목과 상부 체간 및 어깨, 사지근위부에 호발하며, 수 년에 걸쳐 점진적으로 크기가 자란 후 안정화되어 몸의 상당 부분을 덮을 수 있으나, 이병변은 양성으로 보이며 악성 변화는 아직 보고된 바 없다. 현미경적으로 대포알 모양의 소엽들이 주로 중, 하부 진피에 모여 있으며 소엽은 밀집된 모세혈관의 내피세포 및 내피 주변 세포들로 이루어져 있고, 혈관광은 거의 볼 수 없다. 이 질환은 후천성 혈관 병번인 Kaposi 육종이나 혈관육종 등과 감별 진단이 필요하다. 본 증례는 3개월 된 남아로 생후 1개월부터 좌측 배부 중간부위에 발생한, 어른 손바닥 크기의, 자주색의 결절들을 동반한 홍반성, 침윤성 판을 주소로 내원하였다. 전신상태는 양호하였고 압통이나 소양감, 발한 등은 없었다. 병변 부위에서 시행한 조직검사 상 표피는 정상이었으며 중, 하부 진피에 대포알 모양의 모세혈관 내피세포로 보이는 세포들의 밀집으로 이루어진 소엽들이 산재하고 있었고, 세포들에ㅔ서 비전형적 소견이나 세포분열상을 찾을 수 없었다. 이상의 조직학적 소견으로 Tufted 혈관종으로 진단하고 현재 추적 관찰 중에 있다. 본 증례는 3개월 된 남아에서 발생한 비교적 드문 Tufted 혈관종으로 생각되어 보고하는 바이다.