A Case of Juvenile Polyposis Syndrome with Whole Gastrointestinal Tract Involvement

Abstract

연소성 용종증(juvenile polyposis)은 위장관내에 발생하는 과오종성 용종을 특징으로 하는 드문 질환이다. 연소성 용종은 산발성, 또는 상염색체 우성의 유전 형태를 가지는 가족성으로 발생할 수 있고, 주로 남자에 많고, 10세 이하의 소아에서 호발하지만 드물게 성인에서 발견 되기도 하며, 직장 출혈이 주증상이다. 대부분이 원위부 대장, 특히 항문연으로부터 20 cm 이내에서 90% 이상이 발생하는 것으로 알려져 있다.2-3 국내에서도 성인에서 진단된 연소성 용종증에 대한 보고가 있었고 대부분이 원위부 대장을 침범하였다. 저자들은 혈변을 주소로 내원한 18세 남자에서 원위부 대장뿐 아니라 전체 위장관에 걸쳐 다발성 과오종성 용종증을 보였던 연소성 용종증 1예를 진단하고 치료하였기에 보고한다.