Management of Polycythemia Vera and Essential Thrombocythemia

Abstract

진성적혈구증가증과 본태혈소판증가증은 혈전증, 출혈과 같은 합병증이 생기고 이차적인 골수섬유증 혹은 급성백혈병으로 진행할 수 있는 질환이다. 혈전증과 같은 혈관합병증을 예방하는 것이 치료의 최대목표이므로 혈전증의 위험에 따라 저위험군과 고위험군으로 나누어 치료방침을 결정하게 된다. 진성적혈구증가증의 저위험군(나이가 60세 이하이고 혈전증의 병력이 없는 경우)은 적혈구용적률을 45% 미만으로 유지하도록 사혈을 하고 저용량의 아스피린(100 mg/day)을 투여한다. 나이가 60세를 초과하거나 혈전증의 병력이 있는 경우 사혈의 순응도가 떨어지는 경우 혹은 비장종대, 백혈구증가 및 혈소판증가가 악화되는 경우와 같은 고위험군에서는 하이드록시유레아를 1차 요법으로 사용하게 된다. 본태혈소판증가증의 저위험군(나이가 60세 이하이고 혈전증의 병력이 없는 경우)은 안전하게 경과관찰할 수 있으며 심혈관 질환의 위험인자가 있는 경우에만 선별적으로 저용량 아스피린을 투여한다. 고위험군(나이가 60세를 초과하거나 혈전증의 병력이 있는 경우)에서는 하이드록시유레아를 1차 요법으로 사용하되 이에 반응이 없거나 젊은 연령의 환자에서는 아나그레라이드를 사용한다.